Odpovedal: EDUSAN - odpoveď lekára
Re: Cystická fibróza
(číslo príspevku 446, zo dňa 09.04.2000. videné 997x)
ODPOVEDAŤ / Predchádzajúci príspevok
 

Text príspevku číslo 446:
Cystická fibróza (mukoviscidóza) je autozomálne recesívne dedičné ochorenie prejavujúce sa poruchou funkcie žliaz produkujúcich výlučky (exokrinné žľazy). Výskyt sa odhaduje približne 1 ochorenie na 1500 živo narodených detí. Tvorba hustých výlučkov s vysokým obsahom bielkovín ucpcháva vývody žlaz. Najčastejším prejavom je porucha funkcie pankreasu s poruchami trávenia (mastné páchnuce stolice, ileus). Časté sú poruchy funkcie žlčníka (tvorba kameňov), pľúc (dráždivý kašeľ, nedostatok kyslíka). V diagnostike sa analyzuje obsah elektrolytov v pote. Prognóza ochorenia je individuálna, liečiť sa dajú prejavy ochorenia a väčšinou sa chorí dožívajú pri dobrej strarostlivosti vysokého veku. Dôležitá je spolupráca chorého pri liečbe, diéta s nízkym obsahom tuku, dostatočný prívod vitamínov, ktoré sa nedostatočne vstrebávajú, a dostatok soli (NaCl) v prípade potenia. Pri výskyte tráviacich ťažkostí sa podávajú pankreatické enzýmy. Dôležitá je prevencia výskytu plúcnych komplikácií a užívanie látok znižujúcich viskozitu hlienu (mukolytiká). Od roku 1985 sa používa prenatálna diagnostika ochorenia s približne 90 % presnosťou.